陰道惡性黑色素瘤極少見,但惡性度極高,占陰道原發性惡性腫瘤的0.5-3%。本病的發病年齡以50-60歲多見,5年生存率在10-20%。
一、組織發生及病因
陰道黑色素瘤可能來源於陰道粘膜的色素母細胞。可由黑痣、惡性雀斑惡變而來,也可直接發生于正常粘膜,發生黑色素瘤的誘因可能與內分泌及局部刺激有關,免疫狀態及遺傳因素對發病也有影響,有人認為免疫缺陷及有家族史的發病率相對較高。
二、病理檢查
可發生於陰道的任何部位,但以陰道壁下1/3多見。陰道粘膜表面形成黑色或棕黑色腫塊,有的腫塊無色素沉著,稱為無色素性黑色素瘤。腫瘤大小不一,小者數毫米,大者可達10釐米,表面可有潰瘍,周圍可有小的子瘤。
顯微鏡檢查見瘤細胞形狀不一,可呈圓形、卵圓形、多角形及梭形,胞漿內含黑色素顆粒,細胞核較大,核仁清楚,可見核分裂。
三、診斷
有些患者可有黑色素瘤家族史。患者可出現不規則陰道出血,陰道分泌物增多。若腫瘤壞死,可流出黑水樣分泌物或柏油樣物。晚期可出現疼痛、排尿、排便困難。
婦科檢查可見陰道壁有黑色或棕黑色腫物突起,以陰道壁下1/3多見,腫物呈結節狀、乳頭狀、息肉狀或蕈狀,可有蒂,大小不一,大者可充滿陰道腔。一般直徑在2釐米以上,表面可有潰瘍,在潰瘍的基底部或邊緣可呈黑色或棕黑色,有時在主瘤周圍可見多個子瘤。
四、鑒別診斷
1、陰道內子宮內膜異位結節:常同時伴有盆腔子宮內膜異位症的病變及相關的臨床表現。陰道疼痛和局部出血與月經週期有關,病變觸痛明顯,短時間內腫瘤變化不大。
2、子宮絨癌陰道轉移:有子宮絨癌的病史及表現,子宮可增大,常伴有絨癌肺轉移的特徵。
五、治療
手術是治療陰道黑色素瘤的主要方法,放療及免疫治療可作為輔助治療方法,化療療效不肯定。
1、手術治療
治療原則是最大限度地切除腫瘤及區域淋巴結。手術範圍應根據病灶的部位、大小、深淺而定,如病灶位於陰道上1/3,除切除陰道外,還應作廣泛的子宮切除及雙側盆腔淋巴結清掃術;病灶位於陰道中、下1/3者,除切除陰道外,需行廣泛的外陰切除術及腹股溝淋巴結清掃術,若腫瘤侵及膀胱或直腸,可考慮行前盆腔、後盆或全盆腔臟器清除術。對於局部或區域性淋巴結復發者,可再次行手術治療。
2、其它方法
化療、放療、免疫治療可作為綜合治療的方法之一。
一、組織發生及病因
陰道黑色素瘤可能來源於陰道粘膜的色素母細胞。可由黑痣、惡性雀斑惡變而來,也可直接發生于正常粘膜,發生黑色素瘤的誘因可能與內分泌及局部刺激有關,免疫狀態及遺傳因素對發病也有影響,有人認為免疫缺陷及有家族史的發病率相對較高。
二、病理檢查
可發生於陰道的任何部位,但以陰道壁下1/3多見。陰道粘膜表面形成黑色或棕黑色腫塊,有的腫塊無色素沉著,稱為無色素性黑色素瘤。腫瘤大小不一,小者數毫米,大者可達10釐米,表面可有潰瘍,周圍可有小的子瘤。
顯微鏡檢查見瘤細胞形狀不一,可呈圓形、卵圓形、多角形及梭形,胞漿內含黑色素顆粒,細胞核較大,核仁清楚,可見核分裂。
三、診斷
有些患者可有黑色素瘤家族史。患者可出現不規則陰道出血,陰道分泌物增多。若腫瘤壞死,可流出黑水樣分泌物或柏油樣物。晚期可出現疼痛、排尿、排便困難。
婦科檢查可見陰道壁有黑色或棕黑色腫物突起,以陰道壁下1/3多見,腫物呈結節狀、乳頭狀、息肉狀或蕈狀,可有蒂,大小不一,大者可充滿陰道腔。一般直徑在2釐米以上,表面可有潰瘍,在潰瘍的基底部或邊緣可呈黑色或棕黑色,有時在主瘤周圍可見多個子瘤。
四、鑒別診斷
1、陰道內子宮內膜異位結節:常同時伴有盆腔子宮內膜異位症的病變及相關的臨床表現。陰道疼痛和局部出血與月經週期有關,病變觸痛明顯,短時間內腫瘤變化不大。
2、子宮絨癌陰道轉移:有子宮絨癌的病史及表現,子宮可增大,常伴有絨癌肺轉移的特徵。
五、治療
手術是治療陰道黑色素瘤的主要方法,放療及免疫治療可作為輔助治療方法,化療療效不肯定。
1、手術治療
治療原則是最大限度地切除腫瘤及區域淋巴結。手術範圍應根據病灶的部位、大小、深淺而定,如病灶位於陰道上1/3,除切除陰道外,還應作廣泛的子宮切除及雙側盆腔淋巴結清掃術;病灶位於陰道中、下1/3者,除切除陰道外,需行廣泛的外陰切除術及腹股溝淋巴結清掃術,若腫瘤侵及膀胱或直腸,可考慮行前盆腔、後盆或全盆腔臟器清除術。對於局部或區域性淋巴結復發者,可再次行手術治療。
2、其它方法
化療、放療、免疫治療可作為綜合治療的方法之一。
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